淋巴网状细胞肉瘤

养生之道网导读：何杰金病（Hodgkin?

sdisease）又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤。

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【诊断】

对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大，应怀疑本病，因为此年龄组的病人，由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。

其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。

最后确诊要靠淋巴结的病理检查，应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织，因取材太少，多不可靠。

确诊后应进一步进行分期，由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴肿大，诊断为ⅰ期，但常已有纵隔或腹腔转移，故仅靠临床检查约有1/3病人分期不准确，故应做下列检查。

⑴胸部及纵隔x线断层摄征：可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。

⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影：前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结，后者可显示输尿管是否移位，此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram)：可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

⑷骨骼x线片以了解有无骨骼被侵犯。

⑸血清碱性磷酸酶测定：若增高提示有骨及肝转移的可能。

⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定：b型超声扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大。

若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时，可做剖腹探查，同时做脾脏切除，取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。

【化学疗法】

1、MOPP方案 是小儿时期最常用的方案，采用氮芥(mustargen)、长春新碱(oncovin)、甲基苄肼(procarbazine)和强的松四种药物联合治疗用药14天，休息14天为一个疗程，共用6个疗程。

8岁以上小儿或年龄在8岁以下，其肿瘤发生部位不影响生长发育者，在两个疗程后，开始放射治疗，然后再进行化疗个疗程。亦可用环磷酰胺300mg/m2静注代替氨芥(COPP)，用氨甲蝶呤代替甲基苄肼。

2、MVPP方案 上方案中的长春新碱以长春花碱(vinblastine)6mg/m2代替。

以上两种方案副作用较小，骨髓抑制现象于每疗程的停药期间得以较快地恢复。

凡是未接受过化疗的，或单纯应用放射治疗而复发的，采用以上方案6个疗程后，约80%获得完全缓解。

若用以上方案效果不显著的，可试用其他药物联合治疗，如阿霉素(adriamycin)、博来霉素(bleomycin)、三嘹米唑胺(dimethyltriazeno-imidazole-carboxamide,DTIC)和氯乙环已硝脲(chloroethyl-cyclohexyl-nitrosureas,CCNU)等。可根据病期，骨髓耐受情况等选用。博来霉素在小儿霍奇金病尚未广泛应用。

一般于6个疗程完成后即可得到缓解，此时应继续维持治疗，将原方案的间歇期处长，如第1年每 2个月重复一个疗程，第2年每3个月重复一个疗程，第三年第半年重复一个疗程。

对于是否需要维持治疗，尚有不同看法，有人认为应用MOPP6个或12个疗程缓解后，停药的与加用维持治疗的，其缓解时间并无差别。

对于经过放射治疗而复发的病人，若骨髓可以耐受，则可应用MOPP或其他方案进行治疗，若仅淋巴结局部复发，或淋巴结外浸润又出现，但病人对化疗不能耐受，则再行局部放射治疗。

放射治疗与化疗合并应用，副作用较大。由于免疫抑制剂的应用，机体抵抗力低下，容易合并病毒、真菌和原虫感染。需要注射支持疗法，必要时输血或用抗生素治疗。

由于治疗时间的延长，应注意治疗晚期的继发病，在生长以发育迅速的阶段(<岁或12～13岁)应用放射治疗，可导致生长速度减慢，膈上部放射治疗可影响坐高。颈部照射可使颈生长停滞;纵隔和胸部照射可致乳房发育障碍、胸膜纤维化、肺功能受限及心脏受累等。

治疗晚期可致甲状腺功能低下，亦有报道发生食管狭窄者。凡应用大剂量放射治疗加化疗的，有继发其他恶性肿瘤的可能性，尤其是复发后再接受治疗的病人。继发的恶性肿瘤中以急性非淋巴性白血病最为常见。