Simone
1血友病该怎么办呢
1、尽量消除出血的诱发因素
虽然血友病患者存在出血倾向，但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血，如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;
饮食不当，如大量饮酒或食用有骨刺、粗糙、坚硬的食物及其他刺激性食物，引起口腔或者是消化道出血;鼻腔干燥、咽喉肿痛、牙龈炎等也会引起出血;儿童换牙出血。
所以血友病在工作、生活中尽量减少和避免出血。
2、不要隐瞒病情
隐瞒病情容易导致延误治疗。
在生活中，患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识，以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。
另外，对血友病患儿的家长特别注意的是：患儿在每次出血后，家长都不要过分责备孩子，因为过分的责备会使孩子很容易在出血后因怕批评而隐瞒病情，其后果往往不堪设想。
3、 避免过度疲劳和外伤
对于血友病患儿应有约束的去活动，不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动，并做到早睡早起，充足睡眠。
对于患上血友病的孩子，家属一定要非常重视，不能对孩子采取放弃的行为。
大家一定熟悉相关的知识，可以避免这种疾病的发生，对于一个患有此病的人，不但在治疗方面加以重视，同时治疗后的护理大家也不能忽略，保护身体健康起来。
2血友病的临床表现
(一)血友病A
1.出血
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。
出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。
根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：
(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。
患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。
此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。
(2)中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。
(3)轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。
(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。
一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。
出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症
出血形成血肿后可导致压迫症状：
(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。
(二)血友病B
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：
①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;
②女性传递者也可出血;
③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。
(三)血友病C
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;
其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。
3血友病的检查方法
1.一般项目
血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常;凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。
2.初筛试验
凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土部分凝血活酶时间(APTT，当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时，即可延长，可以检测轻型病例)、简易凝血活酶生成试验(STGT)有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。
3.确诊试验
可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成(BiggsTGT)纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时，可做纠正试验。
正常血浆经硫酸钡吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ;正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时，为FⅧ缺乏症;仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症;如二者皆可纠正，则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。
4.FⅧ、FⅨ、IXa因子活性测定
采用凝血酶原时间一期法，将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆，加入兔脑浸出液、白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆或血清后，按凝固时间制成有关因子活性曲线后，对受检标本进行换算。
5.FⅧRAg的测定
血友病A患者血浆中含量正常或增高。
6.FⅧCAg的测定
在血友病A患者中，血浆Ⅷ：CAg与Ⅷ：C平行减少。
7.VWFAg的测定
血友病A患者正常或增高。
8.基因诊断
血友病分子水平存在着显著的遗传异质性，基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法，目前主要采用PCR进行基因分析。
9.血友病A携带者及胎儿期的诊断和遗传咨询
大多数血友病A携带者血浆中因子Ⅷ：C的水平仅为正常妇女平均值的50%。
近年来，大多数人认为检测Ⅷ：C与ⅧR：Ag的意义较大，70%～98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8～12孕周，通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，用放射免疫微量法测定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。
近年来基因诊断技术的开展，目前已应用于对传递者及产前的检查。
4该如何护理血友病患者
我弟弟在10岁那年就查出有血管性血友病，今年14岁，我妈妈已经护理了四年了。我也是一起照顾弟弟的，护理久了，都能总结出护理血友病病人的方法来了。
现在跟大家分享一下，希望对看这篇文章的人们有所帮助。
1早上弟弟起床穿衣，妈妈会在旁边叮嘱他，穿衣慢慢穿，动作要柔软。
避免动作过大力而撞到皮肤，不然皮肤就变得又青又肿了。
2平时我妈会很会很注意给我弟修指甲，也叮嘱我看到他的指甲长出一点就把它给剪。因为只要一不小心病人划到皮肤，皮肤就会血流不止了。
3弟弟去上课的时候，妈妈叮嘱他，下课后就到老师办公室坐着。避免自己出去玩或同学不小心弄伤皮肤或关节。
4如果真的是弄伤皮肤，出现出血不止的症状是，妈妈会让弟弟即刻卧床休息。
直到不会出血了，才增加病人的活动量。
5血友病患者不能吃的食物
血友病患者在生活中是非常需要注意的，因为一旦不小心弄到伤口流血，就会流血不止，导致有生命危险。
所以生活中一定要多加注意。
在饮食方面有哪些注意的问题呢?有哪些不能吃的食物呢?
1首先不能吃有骨刺的食物。
有骨刺的食物容易伤害皮肤，导致流血。例如这种鱼、海鲜。
不能吃这两种食物不仅仅是因为有骨刺，更重要的是鱼肉中含有一些物质是会抑制血小板的凝集在一起。
哪些鱼油制品业是不可以服用的，患者朋友一定要切忌。
2另外患者朋友不能使用黑木耳，同样的道理黑木耳也是具有抑制血小板凝集的作用，这个来说对血友病病患者是非常不利的。
还有一些大蒜、洋葱、番茄、葡萄也是具有一定抗凝聚作用的，建议患者做好不要服用。
注意事项：不能吃的食物，一定不能乱吃，iding要关注自己的嘴巴，这样疾病才能好的更快些。
