Simone
1成人斯蒂尔病有什么表现
1 发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。
2 皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。
3 关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。
4 肝 脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。
5 其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。
6 并发症：包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。
2成人斯蒂尔病要与哪些疾病区分
本病诊断比较困难，需除外感染性疾病、风湿性疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。
本病目前尚无统一的诊断标准，比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高时，应高度怀疑成人斯蒂尔病。
多次血培养或骨髓培养阴性及血清铁蛋白的异常升高，可作为支持本病诊断的重要依据。严格掌握发热、皮疹、关节炎或痛这三项主要表现，是防止误诊的关键。
容易误诊的疾病
1 败血症：常有原发感染灶，中毒症状重，病程非一过性、间歇性，皮肤瘀点，血、骨髓培养有病原菌，抗生素有效。
而AODS无上述特征，且糖皮质激素有效。
2 系统性红斑狼疮：蝶形红斑，盘状红斑，常合并肾炎，周围血象降低，抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。
3 风湿热：风湿热皮疹主要为环形红斑、皮下小结，且心脏受累多，特别是心肌炎、心内膜炎，并常遗留瓣膜病变，特征性的舞蹈等均可鉴别。
4 淋巴瘤：皮疹为浸润性斑丘疹、结节、斑块和溃疡，进行性淋巴结肿大，皮肤、淋巴结活检可区分。
3成人斯蒂尔病如何引发
1、感染：多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。
另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。
但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。
2、遗传：据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw3
5、B4
4、DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。
3、免疫异常：有研究认为免疫异常与本病有关。
成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。
(1)患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-
1、白细胞介素-
2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。
(2)T辅助细胞减少，T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞升高，并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。
T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。
(3)疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。
(4)血清总补体、C3和C4可减低。
(5)循环免疫复合物升高。
在疾病活动时，血清中免疫球蛋白升高，并出现高球蛋白血症。
妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。
4成人斯蒂尔病吃什么药
1、非甾体类抗炎药：非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。
但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等，还有弥漫性血管内凝血的报道，故不是治疗本病的有效药物。可用吲哚美辛50mg，3次/d，双氯芬酸钠50mg，3次/d等。
国外推崇应用肠溶阿司匹林100mg/(kg·d)，分3～4次口服，剂量较大，容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等，国内较少使用。
但作为临时退热药物，吲哚美辛、阿西美辛、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。
2、糖皮质激素：糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。
对于多数患者来说，泼尼松(强的松)一般开始剂量为0.5～1.0mg/(kg·d)，有些患者剂量需要1～2mg/(kg·d)方能有效，足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量，每1～2周减药2.5～5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持较长一段时间。
一般认为早期应足量，必要时治疗初期可以应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)或氢化可的松等静脉冲击治疗急重症患者，待病情平稳后再换成口服制剂，维持较长时间。减量过早过快易出现病情反复。对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者，可加用慢作用药物或免疫抑制剂。
3、免疫抑制剂及慢作用药物：为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总甙等，如环磷酰胺50mg，1～3次/d或硫唑嘌呤50mg，1～3次/d，雷公藤总甙10～20mg，3次/d等，应用8～10周，注意药物副作用;推荐应用环磷酰胺或雷公藤总甙，疗效较好，而副作用较小。
最近开始应用每周小剂量甲氨蝶呤治疗成人斯蒂尔病的慢性关节炎和慢性全身性病变，取得良好疗效。
尽管甲氨蝶呤可能存在潜在的肝毒性和血液系统毒性等，但只要在一定剂量范围内并注意观察和检查，本药应用是安全的。应用激素加免疫抑制剂治疗时，感染机会明显增加需引起重视，以慢性关节炎为特点的本病患者宜尽早应用甲氨蝶呤、氯喹、青霉胺或柳氮磺吡啶等改善病情药物。
另外，氯喹可用于治疗轻微的全身性病变，如乏力、发热、皮疹等。
4、其他方法：对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环孢霉素A治疗。
用免疫球蛋白200～400mg/(kg·d)，静脉注射，连续3～5天，必要时4周后重复一次。也可联合中医中药治疗。
5成人斯蒂尔病可以吃什么
适宜食物
芹菜，韭菜，香菜
忌吃食物
辣椒(红、尖、干)
一、饮食保健
⑴合理膳食。要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐，少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳，且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3：2：1为合适。多用植物油，如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。
植、动物油比例2：1为宜。饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。水果应根据个人饮食习惯和病情决定。
⑵以素食为主，饭后宜食用水果100克左右。
蔬菜选用绿叶菜、西红柿、萝卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黄瓜、豆芽、土豆、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。
动物肉类选用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、鱼肉等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。
⑶膳食营养要全面，不要忌口和偏食，一些食物应限量，但不是忌食，如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等，少食肥肉、高动作脂肪和高胆固醇食物，少食用甜食，少饮酒和咖啡、茶等饮料。
