Simone
乳酸膏看起来没有任何的问题，可实际上会引起许多的麻烦和并发症，甚至可能还会导致新生儿的死亡，引起脑萎缩或结节病变的现象，所以乳酸对人体非常的重要，当人们出现乳酸高的时候，需要及时的到医院去做好相应的检查工作，因为会引起许多不知名的症状，，给身体造成很大的危害。
临床表现1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷A、El缺陷临床表现可轻或重，表现为3种类型，重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒，酶复合体活性为正常的15%左右，新生儿期死亡，多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。
B、第二种有中度乳酸血症，但有显著精神运动性发育迟缓，且随年龄增长加重部分病例，酶复合体活性约为正常的21%~28%。
在基底节和脑干部位有典型Leigh病的囊性病变或脑萎缩。
CT扫描可发现皮层萎缩、脑室扩大和基底节密度减低。
C、第三种症状较轻，表现为慢性或间歇性共济失调，通常在进食碳水化合物后引起，而对生酮饮食无异常反应。
所有病例均为男性，血乳酸水平可为正常或稍高。
患者智力可为正常或有不同程度减低，部分病例有典型Leigh病的脑干损伤表现。
D、Brown等提出部分病人虽无体循环酸中毒，但可能有脑内乳酸酸中毒，因病人脑脊液乳酸浓度高于其血中浓度。
E、X蛋白或E2缺陷。
病人可有高氨血症、乳酸血症和神经运动发育迟缓。
F、丙酮酸脱氢酶磷酸酶的作用是去除Elα蛋白丝氨酸基团上的磷酸，从而激活丙酮酸脱氢酶复合体，该酶缺乏亦可引起乳酸血症，临床表现为典型Leigh病和持续性乳酸酸中毒。
2.丙酮酸羧化酶缺陷
A、丙酮酸羧化酶缺陷有3种表现，第一种病人较为单纯，表现为生后数月出现轻到中度乳酸血症、智能落后和发育迟缓，有一定的残余丙酮酸羧化酶活性;
B、第二种病人在生后数天即有严重乳酸血症，伴高氨血症、瓜氨酸血症和高赖氨酸血症，病人一般在3个月内死亡，几乎完全无丙酮酸羧化酶活性。
C、第三种病人仅报道一例，症状轻微，仅有间歇性酸中毒，无精神运动发育落后。防治措施乳酸性酸中毒一旦发生,病死率极高,对治疗反应不佳,因而预防比治疗更为重要,具体措施如下:
1.在糖尿病治疗中不用苯乙双胍.凡糖尿病肾病,肝肾功能不全,大于70岁的老年人以及心肺功能不佳者,其他双胍类药物也应采用.糖尿病控制不佳者可用胰岛素治疗.
2.积极治疗各种可诱发乳酸性酸中毒的疾病.
3.糖尿病患者应戒酒,并尽量不用可引起乳酸性酸中毒的药物.
4.乳酸性酸中毒一旦发展并达到目前通用的诊断标准后,即使通过治疗能使乳酸下降,也无法改善预后.
故对高乳酸血症患者(即无酸血症,但乳酸>2.5mmol/L)需及时治疗各种潜在诱因,并密切随访观察,必要时可用DCA治疗.
